儿童嗜血症是不是绝症?
不是的,儿童嗜血细胞综合症(HPS)是一种罕见的免疫性疾病,通常表现为持续高热、肝脾淋巴结肿大的症状;外周血象显示白细胞数量严重增多并伴有异常幼稚细胞的明显增生,此时如果进行骨髓穿刺就可以发现大量异常幼稚细胞,但是这类细胞在体外是容易死亡的。患者如不及时治疗,最终将会因严重的贫血、衰竭而死亡,目前尚无特效药可以治愈该病。 虽然目前的治疗方案不能完全消灭异常免疫细胞群体,也无法使所有患者的病情得到好转,但多数患者在经过适当的治疗后能够长期缓解,部分甚至能达到临床痊愈的目的。
1、病因学研究: 目前认为本病可能与感染有关,约70%的患者在病程中会伴随不同程度的细菌感染,另外可能有6%~8%的患者存在先天性免疫缺陷;20%以上的患者可能存在肿瘤,而大约35%的儿童恶性肿瘤患者会出现继发性HPS的情况。
2、对症与支持治疗: 对于重度高热的患儿应及时采取降温措施,必要时采用冰毯、冰帽物理降温,适当输液调节水电解质平衡。
3、免疫抑制治疗: 常用药物有泼尼松、硫唑嘌呤和环磷酰胺等。此类药物具有较强免疫抑制作用,可酌情用于各种继发性HPS的治疗过程。
4、造血干细胞的移植: 对于难治性HPS或出现重型感染患者,可以考虑移植同种异体造血干细胞,同时配合免疫抑制剂减少移植物抗宿主反应的发生,促进移植的成功率。